儿童股骨头缺血性坏死的病因
儿童股骨头缺血性坏死又称legg-perthes病(lpd) 、股骨头无菌性坏死、股骨头幼年变形性骨软骨炎等,是一种儿童期特发的股骨头坏死的病症,其临床表现主要为跛行和髋关节疼痛。又称。1910年legg(美国)、calve(法国)、perthes(德国)三人分别同时报道此病,故称legg-calve-perthes综合症,简称perthes病。病因与病理目前仍末完全清楚,是骨科领域中尚待解决的问题之一。本病属自愈性疾病,慢性病程。当病变自然愈合后,坏死的股骨头往往遗留扁平状畸形。因此,通常又称为扁平髋。2~12岁儿童为易发人群,其中4~8岁更为多见,其发病率男性为1:740;女性为1:3700,男、女儿童的发病率为4.5:1; 14岁以上儿童发病率为1:18000,年龄分布无性别差异,多见于左侧,单髋受累,10%~15%发生在双髋,有家族史遗传倾向,约30%患儿的直系亲属有同病。身高较正常同龄儿童矮小。日本、中国、朝鲜、菲律宾等亚洲国家发病率相似,而黑色人种儿童则明显比同区白色人种儿童发病率低。女孩预后较差。
病因
自从1910年legg perttles病被legg(美),calve(法)和perttles(德)发现以来,其有关的病因与病理研究颇多,观点也不尽相同,如创伤、滑膜炎、髋臼发育不良、生长素介质(somatomedin)过低、体质遗传等,真正的病因尚不完全清楚。
最初legg氏认为儿童股骨头坏死与外伤有关,后来calve氏确认系一独立疾患,称其为假性髋关节病。perthes认为其基本病理组织学改变是软骨炎,然而其后许多学者并未见到软骨炎。1922年,waldenstrom就首先发现该病坏死股骨头出现的软骨下骨折征,所以许多学者认为外伤是该病的原因,但是1966年salter等证明了这种呈新月形的骨折属于病理性骨折,亦即骨坏死在先而骨折在后。
儿童股骨头骨骺的血液供应主要依靠外骺动脉和下干骺动脉;9岁以后直至老年靠外骺动脉和来自圆韧带的内骺动脉供应;在5~9岁时,仅由一支外骺动脉供应,在此期间如股骨头骨骺受到某种创伤虽不足以骨折,却可引起血供障碍,从而导致股骨头骨骺缺血性坏死。
另外,许多学者研究发现儿童尤其**股骨头的营养血管在解剖上存在着先天性异常和缺陷。儿童股骨头骨骺的血液供应完全由支持带动脉供给。在3~9岁的儿童,圆韧带动脉尚未参与供应股骨头血循环,而来自干骺动脉的血循环又被骺板阻挡而供应很少,只有外骺动脉是唯一的供应者。该动脉的走向自旋股内侧动脉发出后,经过后例转子窝关节囊,再转向外侧头与颈的交接处进入。该处的关节囊特别厚,间隙又特别窄,因而该处的血管极易受压而栓塞。该动脉一旦栓塞,则导致股骨头骨骺的缺血性坏死。另外,**的股骨头内外血管吻合弓的变异较大,甚至缺如,故**发病比女孩高待多。
perthes病多见于**的另一个解释是,髋关节是一个活动多的负重关节,**好动,自我保护能力差,虽然perthes病的损伤程度多属不重,可能系反复轻微劳损,有学者认为perthes病的患儿对损伤的敏感性比正常儿童高所致。
另外有不少学者指出该病合并其他畸形高于正常人群,而且该病患儿身高较之正常者矮小,骨龄发育也延迟,然而更多的学者对该病的血管因素作了大量研究后,认为该病属于缺血性坏死。
总之,该病患儿的骨路发育倾向迟缓、身材矮小、躯干与四肢比例失常。尚有胎位不正、臀位产、孕妇高龄、家庭生活困难等因素。
纵观以上研究结果,可以认为perthes病的病因不是单一的,而是多因素的。
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